Talasemia

Talasemia este o boala de sange. Talasemia este o afectiune ereditara cu transmitere genetica (de la o generatie la alta). Talasemia este o boala in care organismul produce o cantitate insuficienta de hemoglobina. Hemoglobina este responsabila cu transportul oxigenului si este alcatuita din doua proteine: alfa globina si beta globina. Daca exista un dezechilibru intre cele doua nivele de proteine, organismul nu poate transporta destul oxigen.

Alfa talasemia

Un numar scazut de globina alfa nivelul hemoglobinei produce alfa talasemia. Alfa talasemia este mai raspandita in cazul populatiei din: Africa, Orientul Mijlociu si China de Sud – Est. Exista cateva tipuri de alfa talasemie, de la formele usoare la formele severe. Cel mai sever caz de alfa talasemie este alfa talesmia majora, in care nu se produc deloc alfa globine. Talasemia majora este incompatibila cu viata, iar fatul moare inainte de nastere, in timpul nasterii, sau la scurt timp dupa nastere. Hemoglobina produsa in cazul talasemiei majore se numeste hemoglobina Barts sau hidrops fetal.
O alta forma de talasemie alfa este aceea in care apare hemoglobina H. Hemoglobina H este o hemoglobina cu greutate mai mare decat hemoglobina obisnuita, ceea ce inseamna ca ea este eliminata foarte repede din organism. Talasemia cu hemoglobina H duce la aparitia anemiei severe, ceea ce inseamna ca pacientul are nevoie de transfuzii de sange. Acest tip de talasemie poate provoca deformarea oaselor, splenomegalie si oboseala cronica.
Alte forme de talasemie alfa sunt: alfa talasemia usoara si alfa talasemia tara sau alfa talasemia minor.

Beta talasemia

In aceasta forma de talasemie exista o insuficienta de beta globine. Beta talasemia este mai des intalnita in cazul oamenilor din Italia, Grecia, Iran, Africa, Asia de Sud – Est si China de Sud. Exista trei forme de beta talasemie, variind de la moderata la severa.
Talasemia minora sau Beta talasemie tara – exista un deficit minor de beta globina, deci nu exista consecinte severe pentru sanatate, aparand insa o forma usoara de anemie.
Talasemia moderata sau Beta talasemia intermedia – exista un deficit destul de mare de globina beta, astfel incat apare anemia moderata sau severa, insotita de afectiuni ca splenomegalie dar si de deformarea oaselor.
Talasemia majora sau anemia Cooley – organimsul nu produce deloc beta globina, deci sunt necesare transfuzii regulate cu sange si ajutor medical de specialitate. Pacientii cu aceasta forma de talasemie nu ajung la varsta adulta, deoarece apare hemocromatoza (supraincarcarea cu fier a organismului din cauza transfuziilor repetate cu sange).