Fibroza chistica

Fibroza chistica - Cea mai raspandita boala mortala in Europa

Cystic Fibrosis Europe si organizatiile pacientilor din 33 de tari europene organizeaza Prima Saptamana Europeana a Fibrozei Chistice (mucoviscidoza) pentru ca persoanele care sufera de aceasta boala sa aiba o viata mai lunga si mai buna.

Fibroza chistica sau mucoviscidoza este cea mai raspandita boala genetica mortala in Europa: unul din 30 de europeni este purtator al genei care provoaca fibroza chistica, iar unul din 2500 de nou-nascuti se naste cu aceasta boala.

Peste 40.000 de copii si tineri adulti, traiesc cu handicapul fibrozei chistice. Unii traiesc pana la 50 de ani ... altii mor la 3 ani, depinde de tara in care traiesc in Europa.

In Romania au fost diagnosticati pana anul acesta cca. 350 de pacienti, dintre care aproximativ 300 de copii si numai 50 de adulti.

Cum se manifesta fibroza chistica?

Boala afecteaza toate glandele cu secretie interna. Un mucus anormal de vascos blocheaza plamanii si sistemul digestiv. Functiile pulmonare si digestive se deterioreaza progresiv si duc la deces.

Nu exista deocamdata un tratament de vindecare a bolii, ci numai unul de ameliorare a simptomelor si de incetinire a evolutiei bolii, insa o depistare precoce a bolii, o monitorizare competenta, un tratament administrat corect si continuu pot face ca pacientul sa duca o viata aproape normala, o viata mai lunga si mai buna.

In prezent nu exista un tratament curativ pentru FC. Tratamentul simptomelor este unul foarte complex, se aplica pe durata indelungata (toata viata) si are ca obiective mentinerea starii optime de nutritie, controlul infectiei pulmonare, imbunatatirea clearancelui secretiilor mucoase, tratamentul complicatiilor, sustinerea psihologica a bolnavului si familiei.

Tratamentul insuficientei pancreatice exocrine se bazeaza pe aportul substitutiv (exogen) de enzime pancreatice. Dozele sunt stabilite astfel incat sa se obtina un tranzit intestinal normal si, implicit, o stare nutritionala buna.

Regimul alimentar prevede cresterea aportului energetic pana la 120 - 150 %, prin dieta inalt calorica, cu continut ridicat de proteine si lipide. Datorita malabsorbtiei lipidelor, se produce un deficit de vitamine liposolubile A, D, E, K si, astfel, dieta trebuie suplimentata cu aceste vitamine. La aceasta se asociaza si suplimentul de sare, mai ales in perioadele calduroase, in timpul efortului fizic intens sau in starile febrile.

Autor: Georgiana Nitu - presedinte AFCR
Articol revizuit de: Prof. Univ. Dr. Florea Iordachescu - medic Spitalul Clinic de Urgenta pentru copii Marie Curie, membru comisiei de experti CNAS pentru tratamentul bolnavilor cu mucoviscidoza.